Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el proceso de coagulación . Hay identificados 13 factores, los cuales actúan en cascada es decir uno activa el siguiente; por lo que cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar coagulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia.
Hay dos variedades de Hemofilia:
- Hemofilia A: hay un déficit en el factor VIII de coagulación.
- Hemofilia B: hay un déficit en el factor IX de coagulación.
CAUSAS:
Es una enfermedad genética que se transmite de padres a hijos. El análisis de los árboles familiares con afectados de Hemofilia A o B, demostró que esta enfermedad solo se manifestaba en los varones relacionados por vía materna y que, por tanto, debería consistir en una anomalía hereditaria que se producía por algún defecto en cromosoma X.
por lo que, la mujer se comportara como portadora de la enfermedad y el hombre la padece. La mujer para manifestar la enfermedad necesitaría dos copias defectuosas, cosa poco probable.
En el caso de hija hemofílica es una situación mortal.
SÍNTOMAS:
El principal síntoma es la hemorragia interna o externa la cual puede ser provocada o espontanea.
Las hemorragias más graves son las que se producen en:
-Articulaciones.
-Cerebro.
-Ojo.
-Lengua .
-Garganta.
-Riñones.
-Hemorragias digestivas y genitales.
DIAGNOSTICO:
El diagnostico del tipo de hemofilia y su grado de gravedad se hace mediante la historia clínica y un análisis de sangre para la medición , en el laboratorio, a través de pruebas especiales de coagulación, de los niveles de los diferentes factores.
TRATAMIENTO:
No hay en la actualidad ningún tratamiento curativo disponible y lo único que se puede hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando el factor de coagulación que falta, el factor VII o IX.
María Puerta 1º Bach D
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